Atipik Lenfositoz Tanımı Teşhis ve Tedavisi Nasıldır?

Atipik Lenfositoz Tanımı Teşhis ve Tedavisi Nasıldır?

Temel Özellikler

Atipik Lenfositoz Tanımı Nedir?

• Lenfositoz, litre başına 5 x 10üst9’un üzerindeki her hangi bir lenfosit sayısı olarak tanımlanmaktadır.
• Atipik lenfositoz ise atipik lenfosit sayısının toplam periferik lenfosit sayısının %20’sinden fazla olması durumunda karşımıza çıkmaktadır.
• Atipik lenfositler genellikle CD8+ hücrelerdir ve sitoplazmik vakuolleri ile hücre zarı çentikleri bulunan hücrelerdir.

Atipik Lenfositoz Hastasına Yaklaşım Nasıl Olmalıdır?

• Atipik lenfositozlu hastanın değerlendirilmesinde hastanın yaşı, daha önceki tam kan sayımlarının sonuçları, daha önceki viral enfeksiyon ya da maruziyet öyküsü ve eşlik eden semptomların varlığı dikkate alınmalıdır.
• Lenfositozlu bir hastanın değerlendirilmesindeki ilk basamak, enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan sebepler (genellikle bir hematolojik malignansi) arasında bir ayırımın yapılmasıdır.
• Periferik kan yayması deneyimli bir hekim tarafından ve tanısal güçlüklerle karşılaşıldığında ise bir hematolog tarafından dikkatli bir şekilde değerlendirilmelidir.

ETİYOLOJİ

Ayırıcı Tanı

• Lenfositozun en sık karşılaşılan enfeksiyöz sebepleri aşağıda verilmektedir:
— Enfeksiyöz mononükleoz
— Cytomegaiovirüs (CMV)
— Akut enfeksiyöz lenfositoz

• Lenfositozun daha az sıklıkla görülen enfeksiyöz nedenleri ise şunlardır:
— Adenovirüs
— Babesiyozis
— Brusellozis
— Kaksakivirüsü
— Dang ateşi
— İnsan herpes virüs 6
— HIV (özellikle akut serokonversiyon sırasında)
— Enfeksiyöz hepatit
— Malarya
— Kızamık
— Kabakulak
— Boğmaca
— Rubella

— Sekonder ya da konjenital sifiliz
— Toksoplazmozis
— Tüberküloz
— Tularemi
— Tifoid ateş
— Varisella

• Enfeksiyöz mononükleoz, akut enfeksiyöz lenfositoz, boğmaca ve rubella anlamlı lenfositoza neden olabilmektedirler (bir litre kan başına >10 x 10s lenfosit).
• Akut enfeksiyöz lenfositoz, 12 ila 21 günlük bir inkübasyon periyodu olan benign ve orta dereceli bulaşıcı bir hastalıktır. Çocuklar ve genç erişkinlerde daha sık görülmektedir. Hastalar asemptomatik olabilmekte ya da aşağıdaki durumlar ile karşımıza çıkabilmektedirler:

— Diyere
— Bulantı ya da kusma
— Abdominal ağrı
— Solunum yolundan kaynaklanan semptomlar
— Santral sinir sisteminden kaynaklanan semptomlar
— Deri döküntüsü

• Enfeksiyöz olmayan lenfositoz sebeplerinden en sık görülenler ise şunlardır:
— Akut lenfositik lösemi
— Kronik lenfositik lösemi
— Saçlı hücreli lösemi
— ilaç aşırı duyarlılık reaksiyonları
— Graves hastalığı
— Lenfomalar
— Serum hastalığı
— Solid tümörler
— Strese bağlı lenfositoz
— Kardiyovasküler çökme
— Majör cerrahi
— Orak hücre anemisi krizi
— Travma
— Status epileptikus

• Kronik lenfositoz genellikle aşağıda verilenler gibi enfeksiyöz olmayan sebeplere bağlıdır:
— Otoimrmün bozukluklar
— Kanser
— Sigara kullanımı
— Kronik inflamasyon
— Sarkoidoz
— Timoma

EPİDEMİYOLOJİ

• CMV genellikle Epstein-Barr virüsüne (EBV) göre daha ziyade yaşlı hastaları (ortalama yaş 29) etkilemektedir.
• immünokompromize bir konakta CMV tarafından yol açılan sendromlar genellikle uzun süreli ateş, kırıklık, iştahsızlık,
gece terlemeleri, artraljiler ya da miyaljiler ile başlamaktadır. Atipik lenfositler, viral hepatitin kronik safhasından ziyade akut safhası sırasında daha sıklıkla bulunmaktadırlar. Kronik lenfositik lösemili hastalar asemptomatik olabilmektedirler.

Atipik Lenfositoz Hastalığının Klinik Belirtileri Nelerdir?

• Enfeksiyöz mononükleozun Klinik Belirtileri arasında aşağıdakiler yer almaktadır:
— Ateş
— Farenjit
— Lenfadenopati
— Genel güçsüzlük
— Anorekslya ya da bulantı
— Hepatomegali
— Splenomegali
— Peteşiler
— Döküntü

Atipik Lenfositoz Hastalığında Fiziki Muayene

• CMV mononükleozunda eksüdatif farenjit, splenomegali ve servlkal lenfadenopati ender olarak görülmektedir.
• Makülopapüler erüpslyon hem enfeksiyöz mononükleozda hem de CMV’ye bağlı mononükleoz benzeri sendromda özellikle hastanın ampisilin ya da amoksisilin alması durumunda görülmektedir.
• Toksoplazmozis genellikle lenfadenopatiye (özellikle posterior airüküler lenf düğümlerini tutarak) neden olmaktadır, bununla birlikte EBV ya da CMV enfeksiyonu kadar sıklıkta farenjlte ve hepatosplenomegaliye neden olmamaktadır.
• Akut enfeksiyöz lenfositoz durumlarında lenfadenopati ve splenomegali genellikle bulunmamaktadır.
• Klinisyenlerin sarılık ya da diğer hepatit bulguları bakımından hastaları değerlendirmeleri gereklidir. Bununla birlikte bunlar enfeksiyöz hepatit için tanısal bulgular değildir ve enfeksiyöz mononükleoz ve CMV enfeksiyonu gibi çeşitli enfeksiyonlarda görülebilmektedirler.
• İlaca bağlı aşırı duyarlılık reaksiyonları eriteme, ürtikere, ateşe, artraljilere, yüksek eozlnofil sayısına ve anormal karaciğer fonksiyon testlerine neden olabilmektedirler.

Atipik Lenfositozın Tanısı

• Atipik lenfositoza neden olan hastalıkların büyük çoğunluğunda toplam lenfosit sayısı düşük, normal ya da anlamlı ölçüde yüksek olabilmektedir.

• Enfeksiyöz mononükleoz tanısı için heterofil antikor testi (bir IgM antikoru) kullanılmaktadır. Uyumlu klinik semptomları ve atipik lenfositozu olan bir hastada 1:40 ya da daha yüksek bir titre, akut EBV enfeksiyonu İçin tanı koydurucudur. Heterofil antikorları, hastalığın birinci haftasında hastaların yaklaşık yarınında ve üçüncü haftada İse %80’inden fazlasında pozitiftir.

• CMV, heterofil antikoru negatif mono nükleoz benzeri sendromun en sık karşılaşılan nedenidir ve bu olguların yaklaşık yarısından sorumludur.

• Akut bakteriyel enfeksiyonlar nadiren – lenfositoza neden olmaktadırlar bununla birlikte boğmaca yüksek lenfosit sayısına yol açabilmektedir (bir litre kan başına 30 x 105’dan bile daha fazla).

• Akut enfeksiyöz lenfositozda, lenfositoz 3 ila 7 hafta sürmekte ve daha çok normal matür lenfositleri içermektedir.

• Enfeksiyöz mononükleozun birinci ayı sırasında düşük dereceli nötropeni ve trombositopeni sıklıkla görülmektedir. Karaciğer fonksiyon testleri hastaların %90’ından fazlasında anormaldir.

• EBV ayrıca aseptik menenjite de neden olabilmektedir. Bu durumda beyin omurilik sıvısında atipik lenfositler bulunabilmektedir.

• Lenfosit belirteçleri, bir lenfosit tipinin baskınlığına yönelik ya da bunun karşısında kanıtlar sağlayabilmektedirler ve morfolojinin hematolojik ya da lenfoid neoplastik bir bozukluğa bağlı displastik hücreleri düşündürdüğü olgularda akım sitometrisi ve sitogenetik yapılmalıdır.

• HlV’e bağlı atipik lenfositleri olan hastalar “pencere periyodunda” (HIV antikoru negatif olgular) bulunabilmektedir. Bu hastalarda HIV tanısı için plazma viral yükünün klinik takip ve değerlendirmesi gerekmektedir.

Atipik Lenfositoz Hastalığının Tedavisi

• Atipik lenfositozlu hastaların tedavisi özel etiyolojiye dayalı olmalıdır.
• Enfeksiyöz mononükleoz (atipik lenfositozun en sık görülen sebebi) aşağıda verilen komplikasyonları olan ender olgular dışında genellikle özel bir tedavi gerektirmemektedir:

— Hemolitik anemi
— Trombositopeni
— Aplastik anemi
— Respiratuar tıkanıklık
— Splenik rüptür
— Sarılık
— Guillain-Barre sendromu
— Ensefalit
— Miyelit
— Renal yetmezlik
— Pnömonit
— Miyokardit

• CMV enfeksiyonu (atipik lenfositozun ikinci en sık görülen sebebi), immünitesi sağlam konakta genellikle özel bir tedavi gerektirmemektedir. Yeni doğanlarda, immünokompromize kon aklarda ve aşağıdaki komplikasyonların görüldüğü hastalarda CMV enfeksiyonu tedavi edilmelidir:

— Guillain-Barre sendromu
— Hemolitik anemi
— Trombositopeni
— Sarılık
— Ensefalit
— Miyelit
— Pnömonit

KOMPLİKASYONLAR

Mevcut bir komplikasyonu bulunmamaktadır.

Takip

• Atipik lenfositozun heterofil antikoru negatif sebeplerinin tanınmasındaki yetersizlik gereksiz lenf düğümü ya da karaciğer biyopsilerine, kemik iliği aspirasyonuna veya diğer gereksiz tetkiklere neden olabilmektedir.
• Lenfositoz ile lökoeritroblastoz ya da periferik lenfoblastlar birlikte bulunduğunda ve enfeksiyon kanıtı olmaksızın atipik lenfositozun sebat etmesi durumunda otoritelerin büyük çoğunluğu kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisini düşünmektedir.
• Olası HIV enfeksiyonuna bağlı atipik lenfositozu olan hastalar için yakın gözlem ve ileri tetkik gerekmektedir. Erken HIV enfeksiyonu, yüksek derecede aktif antiretroviral tedavinin eşlik ettiği erken antiretroviral tedaviye yönelik endikasyonlardan birisidir.
• Belli olmayan bir etiyolojiye dayalı atipik lenfositozu olan hastalar için klinik ve laboratuar takip gerekmektedir.

KORUNMA

Her hangi bir korunma yöntemi yoktur.

Bir Cevap Yaz.